Choriokapillaris-Flussausfälle bei Patienten mit Pseudoxanthoma elasticum

Abstract

<strong>Ziel: </strong> Die Quantifizierung von sekundären Choriokapillaris-Flussausfällen bei Patienten mit Pseudoxanthoma elasticum (PXE) im präatrophen Frühstadium der Erkrankung, in Korrelation mit morphologischen Alterationen angrenzender Strukturen. <br /> <strong>Methoden: </strong> In die prospektive Querschnittsstudie wurden 32 Augen von 21 Patienten mit PXE sowie 35 gesunde Augen von 35 Kontrollen eingeschlossen. Für beide Gruppen wurden jeweils spezifische Aufnahmen mittels optischer Kohärenztomographie-Angiographie (OCT-A; Makula 6x6mm) und optischer Kohärenztomographie (OCT; 30°x25°, 121 Scans) nach einem identischen Studienprotokoll angefertigt. Anschließend wurden Choriokapillaris Flussausfälle (Quantifizierung für jedes einzelne ETDRS-Feld) sowie die Dicken angrenzender Strukturen (äußere & innere Photorezeptorschicht, äußere Körnerschicht, Choroidea; Quantifizierung für jedes einzelne ETDRS-Feld) analysiert und miteinander korreliert. <br /> <strong>Ergebnisse: </strong> Die Analyse des gemischt-multivariablen Modells für choriokapilläre Flussausfälle (CC-FA) zeigte signifikant erhöhte CC-FA bei Patienten mit PXE im Vergleich zur Kontrollgruppe (+13,6 [9,87–17,3], p<0,001), mit zunehmendem Alter (+0,22% pro Jahr; 95% KI 0,12–0,33; p<0,001) und je nach retinaler Lokalisation (signifikant höhere CC-FA in nasalen im Vergleich zu temporalen retinalen Arealen). Die Aderhautdicke (CT) unterschied sich nicht signifikant zwischen beiden Gruppen (p=0,078). CT und CC-FA korrelierten invers (-1,92µm pro %CC-FA; Interquartilsbereich -2,81 bis -1,03; p<0,001). Mit zunehmenden CC-FA zeigte sich außerdem eine signifikante Verdünnung der angrenzenden äußeren Netzhautschichten: der Photorezeptor-Außensegmente (-0,21µm/%CC-FA [p<0,001]), der Photorezeptor-Innensegmente (-0,12 µm/%CC-FA [p=0,001]) und der äußeren Körnerschicht (-0,72 µm/%CC-FA [p<0,001]). <br /> <strong>Schlussfolgerungen: </strong> Bereits im im präatrophen Stadium ohne morphologische Verdünnung der Choroidea sind signifikante Veränderungen der Choriokapillaris-Perfusion bei Patienten mit PXE zu erkennen. Choriokapillaris-Flussausfälle spiegeln das PXE-typische zentrifugale Verteilungsmuster der kalzifizierten Bruch’schen Membran wider (signifikant höhere CC-FA in nasalen im Vergleich zu temporalen retinalen Arealen). Choriokapilläre Flussausfälle könnten daher als potentieller früher Parameter zum Krankheitsmonitoring sowie als Endpunkt für zukünftige klinische Interventionsstudien dienen.