Der rechte Aortenbogen in der Fetalperiode- assoziiertes Fehlbildungsspektrum und Outcome

Abstract

<p>Ziel dieser Arbeit war es, die intrauterine Verteilung der unterschiedlichen Formen rechtsläufiger Aortenbögen, deren assoziiertes Fehlbildungsspektrum und Outcome zu erfassen. Hierfür wurden alle zwischen 1998 und 2005 an zwei Zentren für Pränatale Medizin diagnostizierten Fälle retrospektiv ausgewertet. In der Studienperiode wurden 71 Fälle diagnostiziert. 26 (37%) hatten einen rechten Aortenbogen mit aberranter A. subclavia sinistra, 23 (32%) hatten einen rechten Aortenbogen mit spiegelbildlichem Verzweigungsmuster der Hals/ Kopf-Gefäße, 20 (28%) hatten einen rechten Aortenbogen mit nicht näher differenzierbarem Verzweigungsmuster der brachiocephalen Gefäße und 2 (3%) hatten einen doppelten Aortenbogen. Während 20 von 26 Fällen mit rechtem Aortenbogen und aberranter A. subclavia sinistra isoliert auftraten, waren alle 23 Fälle mit rechtem Aortenbogen und spiegelbildlichem Verzweigungsmuster der brachiocephalen Gefäße mit Herzfehlern assoziiert. Die häufigsten Vitien waren die Fallot`sche Tetralogie (43%) und Pulmonalatresien mit Ventrikelseptumdefekt (22%). 19 der 20 Fälle mit rechtem Aortenbogen mit nicht näher differenzierbarem Verzweigungsmuster der brachiocephalen Gefäße waren verbunden mit Heterotaxie Syndromen und hatten zusätzlich kardiale Fehlbildungen und Situsanomalien. Die zwei Fälle mit doppeltem Aortenbogen waren isolierte Befunde. 7 Fälle in unserer Serie (10%) hatten eine Mikrodeletion 22q11 und waren signifikant mit extrakardialen Fehlbildungen assoziiert. Das Outcome in unserer Kohorte war allein durch die kardialen und extrakardialen Fehlbildungen bestimmt, mit Ausnahme eines Kleinkindes mit isoliertem doppelten Aortenbogen, bei dem eine chirurgische Korrektur nötig wurde. Der rechte Aortenbogen des Feten ist somit häufig mit kardialen und extrakardialen Fehlbildungen, Heterotaxie Syndromen und Mikrodeletionen 22q11 assoziiert, die entscheidenden Einfluss auf das Outcome haben. Der isolierte rechte Aortenbogen ist selten behandlungsbedürftig.</p>