IgG4 positive Plasmazellen im nodulär-sklerosierendem Hodgkin Lymphom im Vergleich zur follikulären Hyperplasie in Lymphknoten

Abstract

Bei der IgG4-assoziierten Erkrankung handelt es sich um ein erst kürzlich als eigenständig definiertes Krankheitsbild aus dem Formenkreis der Autoimmunerkrankungen, welche sich häufig durch tumorähnliche Raumforderungen einzelner oder mehrerer Organe auszeichnet. Histologisch zeichnet sich die Krankheit vor allem durch eine storiforme Fibrose, eine obliterative Phlebitis sowie ein dichtes lymphoplasmazelluläres Entzündungszellinfiltrat mit zahlreichen IgG4-positiven Plasmazellen aus. Der IgG4 Serumspiegel ist darüber hinaus häufig erhöht. Die Erkrankung kann sich in nahezu jedem Organ manifestieren, wobei mit fortschreitender Fibrosklerose und Entzündung die Funktionsfähigkeit der betroffenen Organe zunehmend beeinträchtigt wird. Eine begleitende Lymphadenopathie oder auch eine Manifestation der Erkrankung in Lymphknoten ist möglich. Die Diagnose der IgG4-assoziierten Erkrankung erfolgt unter Korrelation klinischer Symptomatik, radiologischen, serologischen und histologischen Befunden. Die histophathologischen Merkmale sind markant, können jedoch auch bei anderen Krankheitsbildern auftreten, die Diagnose kann daher eine Herausforderung für den Pathologen darstellen. Differentialdiagnostisch muss daher immer auch eine maligne Erkrankung ausgeschlossen werden. Die Studie befasst sich mit dem Vorhandensein von IgG4-positiven Plasmazellen im nodulär-sklerosierendem Hodgkin Lymphom im Vergleich zu Lymphknoten mit follikulärer Hyperplasie und inwiefern differentialdiagnostisch der Ausschluss eines nodulär-sklerosierenden Hodgkin Lymphoms vor Diagnose der IgG4-assoziierten Erkrankung berücksichtigt werden sollte. <br /> In 24 Lymphknotenbiopsien von Patienten mit nodulär-sklerosierendem Hodgkin Lymphom wurde immunhistochemisch die Anzahl an IgG4-positiven Plasmazellen sowie die IgG4/IgG Ratio pro High Power Field (HPF) bestimmt und die Konsenskriterien zur Diagnose der IgG4-assoziierten Erkrankung herangezogen. Als Kontrollkohorte wurden zehn Lymphknotenbiopsien von Patienten mit reaktiver follikulärer Hyperplasie untersucht. Es zeigte sich eine höhere Anzahl an IgG4-positiven Plasmazellen (p &lt; 0,001) im nodulär-sklerosierendem Hodgkin Lymphom im Vergleich zur follikulären Hyperplasie (Durchschnitt 34 versus 8 pro HPF) bei einer durchschnittlichen IgG4/IgG Ratio von 0,38 versus 0,18. Fünf Fälle (21%) erfüllten die Konsenskriterien der IgG4-assoziierten Erkrankung mit >50 IgG4+ Plasmazellen pro HPF und einem IgG4/IgG-Verhältnis von >0,4. <br /> Zusammenfassend zeigte sich sowohl eine signifikant höhere Anzahl an IgG4-positiven Plasmazellen als auch eine erhöhte IgG4/IgG Ratio im nodulär-sklerosierendem Hodgkin Lymphom im Vergleich zu Lymphknoten mit follikulärer Hyperplasie. Es konnte gezeigt werden, dass ähnliche pathologische und immunhistochemische Befunde bei der IgG4-assoziierten Erkrankung und dem nodulär-sklerosierendem Hodgkin-Lymphom auftreten. Dies unterstreicht die Notwendigkeit, diese unterschiedlich behandelten anhand von morphologischer Begutachtung, immunhistochemischer Untersuchung und Korrelation mit ergänzenden klinischen Informationen zu differenzieren.