Strukturelle und mikrovaskuläre Veränderungen der Netzhaut bei hereditären spastischen Paraplegien

Abstract

Die hereditären spastischen Paraplegien (HSP) sind eine Gruppe neurodegenerativer Erberkrankungen, die durch eine progressive Degeneration distaler Axone der kortikospinalen Bahnen gekennzeichnet sind. Klinisch werden HSP in „reine“ (unkomplizierte) und „komplexe“ (komplizierte) Formen eingeteilt. Die Beeinträchtigung mikrovaskulärer Netzwerke der Netzhaut bei diesen Erkrankungen wurde bis heute noch nicht untersucht. Das Ziel der Studie war es, die Morphologie der Netzhautschichten und der retinalen Mikrovaskulatur in HSP zu untersuchen, um zu beurteilen, ob strukturelle oder mikrovaskuläre Veränderungen der Netzhaut vorliegen, und ob diese möglicherweise Marker für die Progression der Erkrankung darstellen könnten. Insgesamt wurden 15 Probanden*innen mit HSP und 30 gesunde Kontrollteilnehmer*innen gleichen Alters eingeschlossen. Sechs Probanden hatten einen „reinen“ und neun einen „komplexen“ Phänotyp. Der Schweregrad der HSP wurde mithilfe der Spastic Paraplegia Rating Scale (SPRS), der Schweregrad der Ataxie mithilfe der Scale for Assessment and Rating of Ataxia (SARA) ermittelt. Die Morphologie der Netzhautschichten wurde mittels struktureller OCT und die Mikrovaskulatur der Netzhaut mittels optischer Kohärenztomographie-Angiographie (OCT-A) erfasst. Mixed-Effects-Modelle wurden zur Datenanalyse verwendet. Die HSP-Gruppe zeigte eine statistisch signifikante Verminderung der Gefäßdichte des oberflächlichen Gefäßplexus (SVP), des Volumens der Ganglienzellschicht (GCL), des Volumens der inneren plexiformen Schicht (IPL) und der Dicke der temporal-inferioren peripapillären retinalen Nervenfaserschicht (pRNFL). Die Verringerung des GCL-Volumens korrelierte signifikant mit einer Verminderung der Sehschärfe und höheren SARA-Scores. Die aktuelle Studie berichtet erstmals über mikrovaskuläre Veränderungen der Netzhaut bei HSP. Das Ausmaß der Beeinträchtigung der retinalen GCL, IPL und des SVP könnte bei der Diagnose und Überwachung des Krankheitsverlaufs bei HSP hilfreich sein und potentielle neue strukturelle Biomarker für zukünftige klinische Studien darstellen. Zukünftige große klinische Langzeitstudien sind notwendig, um diese retinalen Veränderungen und deren Relevanz zu evaluieren.