Verlauf und Outcome der pulmonalen Hypertonie bei Kindern mit angeborener Zwerchfellhernie

Abstract

Pulmonale Hypertonie (PH) und Lungenhypoplasie tragen maßgeblich zur Morbidität und Mortalität bei Säuglingen mit angeborener Zwerchfellhernie (CDH, engl. congenital diaphragmatic hernia) bei (Kitagawa et al., 1971; Keijzer et al., 2000; Rottier und Tibboel 2005). Postnatal zeigen etwa 75 % der CDH-Neugeborenen eine PH. Die effektiven Behandlungsmöglichkeiten sind u.A. auf Grund geringer Evidenz begrenzt (Vijfhuize et al., 2012). Mit Hilfe von Echokardiographie, Oxygenierungsstatus, Biomarkern und klinischen Scores kann die postnatale Risikostratifizierung erfolgen (Dillon et al., 2004; Harting und Lally 2007; Gupta und Harting 2019). Dabei ist die Echokardiographie die wichtigste Methode, um die Schwere der PH zu beurteilen (Wagner et al., 2020; Van den Hout et al., 2010). Allerdings sind alle derzeit mittels Echokardiographie zur Bestimmung der PH bewerteten Parameter in Bezug auf ihren prognostischen Wert begrenzt. <br> Eine zeitnahe Risikoeinschätzung für schweres Kreislaufversagen bei Neugeborenen mit CDH ist von großer Bedeutung. Besonders wichtig ist diese Information für Zentren, die keine extrakorporale Membranoxygenierung (ECMO) anbieten (Vogel et al., 2010). Der Grund dafür ist die Korrelation zwischen einer erhöhten Mortalität und einer verzögerten bzw. verspäteten Verlegung in ein ECMO-Zentrum. Die prognostische Bedeutung von Indizes des Blutflusses in der Lungenarterie (PA) und im rechtsventrikulären Ausflusstrakt (RVOT), wie z. B. die Zeit bis zu Erreichen der maximalen Flussgeschwindigkeit (PAAT oder TPV, engl. time to peak-velocity; auch als Akzelerationszeit bekannt), und das Verhältnis von PAAT zur Ejektionszeit (ET), wurden bei Säuglingen, Kindern und Erwachsenen mit PH bereits beschrieben (Byrne et al., 2015; Stressig et al., 2010; Patel et al., 2009; Aggarwal et al., 2011; Moenkemeyer und Patel 2014). Studien, die PAAT:ET bei Neugeborenen oder Säuglingen mit CDH untersuchen, sind nur vereinzelt durchgeführt worden und ihre Interpretation ist aufgrund kleiner Stichprobengrößen begrenzt (Patel 2019; McGivern et al., 2015). Das Ziel dieser prospektiven Studie war es, den Zusammenhang zwischen PAAT:ET-Messungen und dem am häufigsten verwendeten Klassifikationssystem für PH bei CDH-Neugeborenen zu untersuchen. Dabei ging es um die Untersuchung der Korrelation dieser Messungen mit dem Bedarf einer ECMO-Therapie bzw. der Mortalität bei CDH-Neugeborenen. Im Zentrum standen die frühe Einschätzung einer ECMO-Notwendigkeit, sowie die Prognose des Überlebens oder Todes bei Patienten, die eine ECMO-Therapie erhielten.