Funktion des Systemventrikels nach Fontan-Operation in normobarer Hypoxie und nach körperlicher Belastung

Abstract

Angeborene Herzfehler sind die häufigsten Anomalien bei Neugeborenen und betreffen etwa 10,8 von 1.000 Lebendgeburten in Deutschland. Zu dieser Gruppe gehören unter anderem kardiale Fehlbildungen, die mit einer Hypoplasie eines Ventrikels und/oder der Atrioventrikularklappen einhergehen. Als palliatives Verfahren bei Kindern mit funktionell singulärem Ventrikel wird die Fontan-Operation durchgeführt. In der heutigen Zeit überleben Patientinnen und Patienten mit Fontan-Zirkulation meist bis in das Erwachsenenalter und wünschen sich eine Teilhabe am täglichen Leben. Hierzu gehören auch Aufenthalte und körperliche Betätigung in der Höhe. Bislang wurde der Aufenthalt in großer Höhe angesichts des fehlenden subpulmonalen Ventrikels und der daraus resultierenden Notwendigkeit eines niedrigen pulmonalen Gefäßwiderstandes jedoch als zu risikoreich angesehen. <br /> Ziel der vorliegenden Arbeit war es, die Veränderungen der Funktion des Systemventrikels von Patientinnen und Patienten mit Fontan-Zirkulation in simulierter Höhe von 2.500 m über dem Meeresspiegel in Ruhe und nach körperlicher Belastung zu evaluieren. Es wurden echokardiographische Datensätze von 21 Teilnehmenden mit Fontan-Zirkulation und 21 gesunden Teilnehmenden generiert. Diese wurden in Ruhe, nach maximaler Belastung und nach Dauerbelastung jeweils in Normoxie unter Raumluft und in simulierter Höhe von 2.500 m über dem Meeresspiegel in normobarer Hypoxie aufgenommen. <br /> Die Ergebnisse zeigten, dass ein kurzzeitiger Aufenthalt und körperliche Aktivität in simulierter Höhe von der Fontangruppe toleriert wurde. Ein konsistenter Rückgang der echokardiographischen Parameter wurde in der Fontangruppe nicht festgestellt. Im Vergleich zu der gesunden Kontrollgruppe und zu Normoxie stiegen Parameter der myokardialen Kontraktilität, die Herzfrequenz und das Herzzeitvolumen in der Fontangruppe in Hypoxie allerdings nicht wie erwartet an. Die Ursache hierfür ist wahrscheinlich multifaktoriell und kann eine intrinsische kardiale Dysfunktion, eine inadäquate Vorlast sowie die fehlende Zunahme der atrialen Kontraktion beinhalten. Insgesamt zeigten die in dieser Studie inkludierten Patientinnen und Patienten mit Fontan-Zirkulation und NYHA-Klasse I oder II nur geringfügige Veränderungen der echokardiographischen Parameter und bei bekannt reduzierter körperlicher Leistungsfähigkeit eine klinische Toleranz der simulierten Höhenbedingungen.