Vergleichende Untersuchung zur Pränataldiagnostik und Therapieregime von Teratomen und kindlichen Tumoren im Kopf-/Halsbereich

Abstract

Epignathi im Kopf-/Halsbereich sind seltene angeborene Fehlbildungen oder Tumore. Das am Universitätsklinikum Bonn zwischen 1989 und 2019 nachuntersuchte Patientenkollektiv mit 43 Fällen behandelter zervikofazialen Epignathi zeigte eine sehr gute Prognose hinsichtlich der Resektabilität und dem Langzeitüberleben, wobei in fünf Fällen eine EXIT-Prozedur indiziert war. In 53 % (n=18) der Fälle handelte es sich bei den Neoplasien um Teratome, gefolgt von Lymphangiomen (n=5) und selteneren Tumorentitäten wie z.B. Rhabdomyosarkomen. Die stationäre Liegedauer der 12 von 18 in domo geborenen und überlebenden Kindern betrug durchschnittlich 37 Tage (min. 1 bis max. 122; SD=35,5), wobei es in 67 % einer intensivmedizinischen Betreuung mit einer durchschnittlichen Beatmungsdauer von 28 Tagen bedurfte. Die Langzeituntersuchung zeigt eine Rezidivfreiheit für die sechs nachuntersuchten Teratomfälle. Kinder mit einem Epignathus erfordern eine umfassende Versorgung und suffiziente Pränataldiagnostik, selbst dann, wenn keine oder nur wenigen Komorbiditäten vorliegen. Neben einer Sonographie ist eine weitere Bildgebung indiziert. Ein pränatal durchgeführtes MRT ist nicht zwingend notwendig, kann allerdings in vielen Fällen das weitere Procedere und die Operationsplanung erleichtern und zeigte in der Nachuntersuchung, das mit progredientem Tumorwachstum cervikofaziale Strukturen zunehmend verdrängt werden (p=0,0007). Das durchschnittliche Tumorwachstum für Teratome betrug 67±62 cm³/Woche. Limitierender Faktor pränataler MRTs ist die eingeschränkte Beurteilbarkeit relevanter cervikofazialer Strukturen. Die Einschätzung hinsichtlich komprimierter oder nicht abgrenzbarer Strukturen im Vergleich zum postnatalem MRT ist erschwert und wird leicht überschätzt (14 % pränatal vs. 2 % postnatal). Bei nicht durchgeführtem pränatalem MRT sollte zumindest postpartal eine MRT-Untersuchung als Standard vor einer chirurgischen Intervention erfolgen. Aktuell gibt es in der Epignathusdiagnostik keine einheitliche Pränataldiagnostik. Verschiedene Laborparameter, können als erweiterte Diagnostik beim Teratom- bzw. Rhabdomyomverdacht während der Schwangerschaft hilfreich sein. Bei einer auffälligen Sonographie mit Vorliegen eines Polyhydramnions können zur weiteren Abklärung die genannten Marker indiziert sein. Bezüglich der gesundheitsbezogenen Lebensqualität, welche mittels dem PedsQL ermittelt wurde, zeigt sich die Tendenz, dass unser Patientenkollektiv im emotionalen Bereich eine unterdurchschnittliche Lebensqualität zeigt. Der körperliche, soziale und kognitive Bereich lagen jeweils über dem Durchschnitt. Aufgrund der geringen Anzahl der Auswertung sind eine Nachbearbeitung wünschenswert und weitere Studien nötig. Zusammenfassend ist die Qualität der perinatalen Versorgung von entscheidender Bedeutung um sicherzustellen, dass jeder Patient die bestmögliche Betreuung erhält.