Knochendichte und Knochenstoffwechsel bei Hämophilen

Abstract

<u>Einleitung und Hintergrund:</u> Sowohl die Osteoporose als auch die Hämophilie sind Erkrankungen von großer sozioökonomischer Bedeutung, welche die Lebensqualität der Betroffenen erheblich beeinflussen können. Das gemeinsame Auftreten beider Krankheiten und die möglichen Zusammenhänge sind nur wenig erforscht und dokumentiert.<br /><u>Zielsetzung:</u> Ziel dieser Arbeit war es, das gemeinsame Auftreten und den Zusammenhang von generalisierter Osteoporose und Hämophilie zu untersuchen. Zum Ausschluss sekundärer Osteoporosen wurde bei allen Patienten ein Grundlabor erhoben. Bei 60 Patienten wurde zur Bestimmung der Knochenumsatzrate aus dem Urin die Desoxypyridinolin(DPD)-Crosslinks - Konzentration gemessen. Weiterhin wurden diejenigen sekundären Osteoporoseformen beleuchtet, welche durch das Grundlabor nicht ausgeschlossen werden konnten. Es wurden deshalb weitere Korrelationen der Knochendichtewerte (BMD, Bone Mineral Density) zu einem othopädisch-klinischen Score mit der Frage einer sekundären Inaktivitätsosteoporose, zu Hepatitis C, HIV, Schmerzmitteleinnahme, Alter und dem Body Mass Index gemacht. <br /><u>Material und Methoden:</u> 76 männliche Hämophilie A und B Patienten wurden hinsichtlich der Knochendichte an Lendenwirbelsäule und proximalen Femur mittels Dual X-ray Absorptiometrie (DEXA; DXA) untersucht. Das Durchschnittsalter des Patientenkollektivs war (+/- Standardabweichung) 41,8 +/- 13,2 Jahre. Die Auswertung erfolgte gemäß den Forderungen der WHO (T-Wert < 2,5 = Osteoporose). Neben dem Grundlabor, bestehend aus BSG, Blutbild, Differenzialblutbild, Kalzium, Kreatinin, alkalischer Phosphatase, basales TSH, Parathormon und einer Elektrophorese, wurde jeder Patient klinisch untersucht und folgende demographische Daten erhoben: Alter, Körpergröße, Körpergewicht und der BMI. Zur Erfassung und Quantifizierung von Gelenkschäden wurden klinische Untersuchungen der Ellenbogen-, Knie- und Sprunggelenke durchgeführt und anhand der Kriterien des von der WFH (World Federation of Haemophilia) empfohlenen standardisierten Score-Systems ausgewertet.<br /><u>Ergebnisse:</u> Es zeigte sich ein hoher Anteil an Patienten mit einer geminderten Knochendichte. Gemessen an Lendenwirbelsäule und Femur wiesen laut WHODefinition 18 (23,7%) der 76 Patienten eine Osteoporose auf. Hinzu kamen 36 (48%) Patienten, bei denen osteopenische Knochendichtewerte gemessen wurden. Somit wiesen über 70% der von uns untersuchten Patienten niedrige Knochendichtewerte auf. Die biochemischen Laborparameter, welche zur differenzialdiagnostischen Abklärung zu anderen Osteopathien und zum Ausschluss anderer sekundärer Osteoporosen dienten, waren bis auf die Dpd - Werte weitgehend unauffällig. Von den 60 untersuchten Urinproben hatten 52 (86,6%) Patienten erhöhte Desoxypyridinolin - Werte. Bei dem Vergleich zwischen der Anzahl hämarthropathisch veränderter Gelenke (Anzahl betroffener Gelenke) mit den Knochendichtewerten kamen wir zu folgendem Ergebnis: Je mehr Gelenke eines Hämophilen betroffen sind, desto niedriger ist seine Knochendichte. Gleiches gilt für den Score: Je höher der Score ist und damit die Schwere der Gelenkschäden, desto niedriger sind die Knochendichtewerte. Die einzelnen Score Parameter des Total-Scores zeigten kongruente Ergebnisse. Patienten, die deutlich in ihrer Bewegung eingeschränkt waren, eine Muskelatrophie oder eine Gelenkkapselschwellung hatten, zeigten signifikant niedrigere Knochendichtewerte als die jeweiligen Vergleichsgruppen. Hinsichtlich des HIV- und Hepatitis C-Status, dem Alter, dem Body Mass Index zeigten sich signifikante Korrelationen durch den t-Test. Bei univariater Betrachtung wiesen die Patienten mit Hepatitis C, HIV positive Patienten, Patienten mit einem hohen BMI und mit Schmerzmitteleinnahme eine niedrigere Knochendichte auf als deren Vergleichsgruppe. Die multivariaten Analysen zeigen, dass vor allem der Total Score und der BMI einen großen Einfluss auf den T-Wert und somit die Knochendichte hat.<br /><u>Schlussfolgerung:</u> Unsere Ergebnisse zeigen niedrigere Knochendichtemasse bei Hämophilen. Anzumerken ist hier das geringe Durchschnittsalter des Patientenkollektivs. Patienten mit einer hämophilen Arthropathie scheinen mit einem besonderen Risiko behaftet zu sein. Wir vermuten, dass Hämophile durch die rezidivierenden Gelenkeinblutungen mit den folgenden chronischen Gelenkveränderungen und den daraus resultierenden Lebensumständen weniger mobil sind. Jedoch bleibt zu diskutieren, inwiefern in unserem Patientenkollektiv die Hepatitis C Erkrankung und die HIV- Infektion Einfluss auf die Knochendichte genommen haben. Es bedarf weiterer Studien, um die o. g. Korrelationen näher zu beleuchten.