Langzeitergebnisse der Immunadsorption als Teil eines multimodalen Behandlungskonzepts bei therapierefraktärer myasthener Krise

Abstract

<p>In dieser Fallstudie wurden 15 Patienten, die trotz umfangreicher Vorbehandlung eine myasthene Krise (MK) erlitten, nach einem einheitlichen multimodalen Therapiekonzept, mit der Immunadsorption als zentralem Element, bis zur ihrer Mobilisation mit sich wiederholenden, kontinuierlichen 7 Tage Zyklen behandelt: Tag 1 bis 5 Immunadsorption; Tag 6 bis 7 Immunglobulin Substitution (0,3-0,5 g/kg KG/d); Tag 1 bis Remission Cyclophosphamid (1-2 mg/kg KG/d) und Prednisolon (0,5-1 mg/kg KG/d). Die Patienten waren im Median 8 Tage beatmet, 12 Tage auf Intensivstation und 35 Tage stationär im Krankenhaus. Funktionelle Verbesserungen verglichen mit dem Zustand vor der MK wurden bei 14 von 15 Patienten erreicht. Der Krankheitsschweregrad und die Lebensqualität (gemessen nach den Standards der Myasthenia Gravis Foundation of America) verbesserten sich im Mittel um 10 bzw. 9,8 Punkte sowie der Karnofsky Index um 29 Punkte bei 14 von 15 Patienten 36 Monate nach MK. Während der Nachuntersuchungen, welche durchschnittlich 4,4 Jahre dauerten, waren diese Verbesserungen stabil und es traten keine weiteren MK auf. Es gab keine Todesfälle aufgrund der MK. Fünf unserer Patienten, die in den Monaten vor der MK therapierefraktär gegenüber Immunsuppressiva waren, sprachen nach unserer Behandlung wieder gut auf Kortikosteroide, Azathioprin oder Methotrexat an. Neun Patienten wurden nach der MK lediglich mit Cholinesterase Hemmern behandelt, ein Patient benötigte keinerlei Medikation. Die Patienten erreichten eine schnelle und lang anhaltende Erholung; das Fortschreiten der Erkrankung wurde begrenzt; Komplikationen konnten vermieden werden.</p>