Die Norwood-I-Modifikation beim hypoplastischen Linksherz

Abstract

Patienten mit hypoplastischem Linksherzsyndrom steht seit wenigen Jahren ein neues modifiziertes Operationsverfahren mit der Anlage eines RV-PA Conduits zur Verfügung. Ziel dieser Studie war es, das Outcome der Patienten mit RV-PA Conduit mit denen zu vergleichen, die nach der historischen Variante mittels mBT Shunt operiert wurden. Dabei interessierten neben der Mortalität vor allem die Hämodynamik, die Entwicklung der Pulmonalarterien sowie Parameter zu Funktion und Größe des rechten Ventrikels Hierfür wurden retrospektiv alle 27 konsekutiven Kinder untersucht, die sich am Herzzentrum Bonn zwischen Juni 1998 und Juli 2008 einer Norwood-I-Operation unterzogen hatten. Die ersten 11 Patienten hatten einen mBT Shunt erhalten, die folgenden 16 Patienten einen RV-PA Conduit. Es wurden hämodynamische Daten während der ersten 48 Stunden, Daten aus den Herzkatheteruntersuchungen sowie die Daten aus allen ambulanten und stationären Vorstellungen innerhalb des Studienzeitraums erfasst und ausgewertet. Die Überlebensrate war bei den Patienten mit mBT Shunt (55%) deutlich erniedrigt gegenüber denen mit RV-PA Conduit (100%), (p = 0,006). Die postoperative Hämodynamik zeigte klare Verbesserungen zugunsten des RV-PA Conduits bezüglich eines höheren diastolischen sowie mittleren Druckes und niedrigerer Laktatwerte. Aufenthalstdauer auf der Intensivstation sowie die Liegedauer im Krankenhaus waren ebenfalls erniedrigt. Die Pulmonalarterien zeigten bei Patienten mit RV-PA Conduit ein signifikant besseres und symmetrisches Wachstum (McGoon ratio 1,4 ± 0,5 vs. 1,8 ± 0,3, p = 0,003 und Nakata index 140 ± 45,8 vs. 217,1 ± 78,4, p = 0,026). Der Koronarperfusionsdruck war signifikant höher bei RV-PA Conduits (p = 0,036). Insgesamt wurden 371 ambulante sowie stationäre Vorstellungen ausgewertet. Es gab keine Unterschiede zwischen beiden Gruppen bezogen auf hämodynamische Parameter, QRS-Dauer und Inzidenz einer intraventrikulärer Leitungsverzögerung. Im Längenwachstum sowie in der Gewichtszunahme zeigten sich ebenfalls keine Unterschiede. Vor allem die Gewichtsentwicklung der Kinder war - verglichen mit dem Gesamtkollektiv - deutlich eingeschränkt. Zusammenfassend lässt sich sagen, dass die modifizierte Norwood-I-Operation mit RV-PA Conduit in einer besseren postoperativen Hämodynamik resultiert und damit die Mortalität deutlich senkt. Weiterhin kann ein besseres Wachstum der Pulmonalarterien gezeigt werden. Negative Effekte auf Größe und Funktion des rechten Ventrikels durch die Ventrikulotomie konnten nicht nachgewiesen werden. Die modifizierte Norwood-Operation stellt aufgrund unserer Untersuchungen eine deutliche Verbesserung gegenüber dem historischen Verfahren dar.

<strong>Norwood procedure: right ventricle-pulmonary artery conduit improves clinical outcome and development of pulmonary arteries</strong><br /> Introduction: Aim of this study was to compare outcome in patients undergoing a Norwood procedure with a right ventricle to pulmonary artery conduit versus a modified Blalock-Taussig shunt including postoperative hemodynamics, development of pulmonary arteries and right ventricular parameters. <br /> Methods: The records of 27 consecutive children who underwent stage I repair between 06/1998 and 07/2008 were retrospectively reviewed. Hemodynamic data during the first 48 hours, cardiac catheterization data and follow-up data from all visits during the study period were obtained.<br /> Results: Overall survival in the modified Blalock-Taussig group (11 patients) was 55% as compared to 100% in the group with right ventricle to pulmonary artery conduit (16 patients, p=0.006). Pulmonary arteries in patients with right ventricle to pulmonary artery conduit showed improved and more symmetric growth before stage II palliation (McGoon ratio p=0.003 and Nakata index p=0.026). Coronary perfusion pressure was significantly higher in these patients (p=0.036). In a total of 371 follow-up visits groups did not differ to hemodynamic data and QRS-duration or intraventricular conduction delay. Patients with right ventricle to pulmonary artery conduit had a lower cardio-thoracic ratio in all follow-up classes, significantly before stage II palliation (p=0.003). <br /> Conclusion: Stage I palliation using a right ventricle to pulmonary artery conduit conduit results in favorable postoperative hemodynamics and improvement in early and overall survival compared to the modified Blalock-Taussig shunt. Due to the better initial outcome, better growth of pulmonary arteries and the lack of evidence of right ventricular dysfunction we recommend this modified Norwood-Procedure.