Essentieller Blepharospasmus vom Levatorinhibitionstyp

Abstract

Der benigne essentielle Blepharospasmus (BEB) ist ein beidseitiger Lidkrampf, der willkürlich nicht zu beherrschen ist, weil sich der Musculus orbicularis oculi zeitweise oder ständig verkrampft. Die Erkrankung ist dem Formenkreis der fokalen Dystonien zuzuordnen. Beim Levatorinhibitionstypen handelt es sich um eine Unterform des BEB, welche in der Literatur bisher wenig behandelt worden ist. Die Erkrankung äußert sich in den meisten Fällen klinisch durch einen anfänglichen Krampf der Augenlider, analog zum BEB, bei dem es anschließend oder auch unabhängig davon zu einer Unfähigkeit kommt, das Oberlid zu öffnen. Das Ausmaß der Erkrankung ist dabei sehr variabel und kann im schlimmsten Fall zur funktionellen Erblindung führen. Sowohl beim klassischen BEB als auch beim LIT stellen Botulinumtoxin Injektionen die Therapie der ersten Wahl dar.<br /> Ziel dieser Studie war es, eine umfassende Charakterisierung der Patienten mit LIT durchzuführen. Im Rahmen einer retrospektiven Analyse durchsuchten wir zunächst die Akten aller 2102 Patienten mit BEB, die bisher an der Universitäts-Augenklinik Bonn behandelt wurden, nach denen mit dem Subtypen des LIT. Dabei fanden sich 289 Patienten, welches einem Anteil von 13,7 % entspricht. Mit 289 analysierten Patienten handelt es sich um die größte bisher durchgeführte Studie bezüglich des LIT. Frauen waren 2,5-mal häufiger von der Erkrankung betroffen als Männer. Die überwiegende Mehrheit war zum Zeitpunkt der Erstmanifestation der Erkrankung zwischen 50 und 70 Jahre alt. Jeder fünfte Patient erhielt im Laufe der Behandlung eine Suspensions-Operation. Die durchschnittliche Wirkungsdauer der letzten Behandlung mit Botulinumtoxin betrug 8,4 Wochen, bei einer mittleren Dosierung von 19,4 IU pro Auge. In keinem der erhobenen Parameter zeigte sich ein signifikanter geschlechtsbezogener Unterschied. Patienten ohne Suspensions-Operation zeigten eine signifikant längere Wirkungsdauer, als Patienten mit Suspensions-Operation (9,3 zu 5,5 Wochen). Diese Tatsache ist vor allem darauf zurückzuführen, dass Patienten die eine Suspensions-Operation erhalten als schwer therapierbar einzustufen sind. Desweiteren führten wir eine ausführliche retrospektive Auswertung bei 48 Langzeit-Patienten durch. Diese 48 Patienten erhielten zusammengerechnet 1198 Behandlungen mit Botulinumtoxin an der UAB. Die durchschnittliche Wirkungsdauer betrug 7,6 Wochen, was um einige Wochen kürzer ist als die bekannte Wirkungsdauer beim BEB. Die häufigsten Nebenwirkungen stellten vermehrter Tränenfluss (2,5 %), Lagophthalmus (2,3 %) und Ptosis (1,8 %) dar. Es zeigte sich ein signifikanter Anstieg der Dosierung im Laufe der ersten vier Behandlungen, mit konstanten Werten im Laufe der folgenden Behandlungen. Dies lässt sich vor allem darauf zurückführen, dass bei allen Patienten zu Beginn der Behandlung mit niedrigen Dosierungen begonnen wurde, um sie dann anzupassen. Bei der Analyse des Quotienten aus Wirkung zur Dosierung zeigte sich eine Tendenz zu im Verlauf niedrigeren Werten, also einer Wirkungsabnahme auf die Dosis bezogen. Eine mögliche Erklärung könnte die subjektive Einschätzung der Patienten sein, die in der Regel dazu führt, dass die ersten Injektionen gegenüber der Zeit der starken Beschwerden besser beurteilt werden als zu späteren Zeitpunkten.<br /> In dem prospektiven zweiten Teil der Studie erstellten wir von 61 Patienten, anhand eines standardisierten Interviews, ein Therapie-, Diagnostik- und Beschwerdeprofil. 23 % probierten alternative Therapieverfahren (Akupunktur, Medikamente, etc.) vor der Behandlung mit Botulinumtoxin aus, allerdings ohne einen nennenswerten Erfolg. 31 % vermuteten einen Auslöser für die Erkrankung, der in den meisten Fällen mit besonderen psychischen Belastungen oder Verletzungen in Verbindung stand. Zu einer Linderung der Beschwerden kam es beim Schlafen (82 %), Liegen (59 %), Blick nach unten (46 %), Reden (25 %) und Singen (10 %), während es zu einer Zunahme bei Stress (69 %), Verlassen eines Raumes ins Freie (66 %) und Reden (21 %) kam. Bei 25 % führte Druck auf sogenannte Triggerpunkte, wie z.B. Schläfe oder Stirn, zu einer Linderung der Symptome. 7 % konnten aufgrund der Erkrankung nicht mehr ihren Beruf ausüben und 11 % nahmen die Hilfe einer Selbsthilfegruppe in Anspruch. Die subjektive Beeinträchtigung der Patienten wurde mit Hilfe des Blepharospasm Disability Index und die objektive Beeinträchtigung anhand der Jankovic Rating Scale beurteilt. Dabei ergab sich eine positive Korrelation zwischen diesen beiden Parametern, mit einem Korrelationskoeffizienten von +0,63. Sowohl die JRS als auch der BSDI zeigten eine negative Korrelation zur subjektiven Erfolgsbewertung (-0,51 bzw. -0,53).