Nicht-motorische Symptome und Lebensqualität bei sporadischen Ataxien des Erwachsenenalters

Abstract

Ataxieerkrankungen stellen ein komplexes Krankheitsbild dar und die richtige Diagnosefindung bleibt weiterhin eine große Herausforderung der Neurologie. Zwar konnten bezüglich Klassifizierung, Diagnosestellung sowie klinischem Management Fortschritte erzielt, die Prognose jedoch bislang nicht verbessert werden.<br /> Diese Arbeit erfasst anhand einer Patientenbefragung die Lebensqualität (Hr-Qol) von SAOA-Patienten. Besonders der Einfluss von autonomer Funktion, Schlaf und Depressionen auf die Hr-Qol wurde untersucht. Ferner wurde mittels autonomer Funktionsdiagnostik untersucht, inwieweit SAOA-Patienten von autonomer Dysfunktion betroffen sind, ob sich anhand der Pupillenreaktion eine Beteiligung des autonomen Nervensystems erkennen lässt und ob ein signifikanter Unterschied im Auftreten und der Art und Weise von Pupillenstörungen zwischen den beiden Krankheitsbildern MSA und SAOA besteht. <br /> Unsere Ergebnisse zeigen, dass die Lebensqualität von SAOA-Patienten stark vermindert ist und sie besonders durch Depressionen, vegetative Symptome und Schlafstörungen herabgesetzt wird. Wir fanden außerdem heraus, dass fast die Hälfte aller SAOA-Patienten eine Mitbeteiligung des autonomen Nervensystems aufweisen, welche mit stärkerer motorischer Beeinträchtigung zunimmt. Außerdem konnten wir bei MSA- und SAOA-Patienten einen im Vergleich zu gesunden Kontrollen beschleunigten Pupillenlichtreflex (PLR) sowie einen signifikant kleineren Ausgangspupillendurchmesser in Dunkelheit nachweisen. Darüber hinaus konnten wir zeigen, dass der PLR bei SAOA-Patienten mit autonomer Dysfunktion signifikant langsamer verläuft als bei MSA-Patienten und SAOA-Patienten ohne vegetative Dysfunktion. <br /> Alles in allem verdeutlicht unsere Arbeit, dass die Mitbeteiligung des autonomen Nervensytems bei der sporadischen Ataxie des Erwachsenenalters eine wichtige Rolle spielt und nicht unerkannt bleiben darf, da durch adäquate Behandlung dieser Symptome eine Verbesserung der Lebensqualität erreicht werden könnte und sollte.