Langzeitoutcome des Nephrotischen Syndroms des Kindes- und Jugendalters

Abstract

In der vorliegenden Untersuchung wurde das Langzeitoutcome von 43 Patienten mit steroidsensiblem und 7 Patienten mit steroidresistentem Nephrotischen Syndrom 30 Jahre nach Erstmanifestation erfasst und beurteilt. Das mittlere Alter bei Datenerhebung liegt bei 35,4 Jahren (14,4 bis 51,3 Jahre). Die Daten wurden anhand der retrospektiven Aktenauswertung und einer klinischen Nachuntersuchung sowie persönlichen Befragung anhand eines standardisierten Anamnesebogens generiert. Ziel der Arbeit ist es den Krankheitsverlauf beim steroidsensiblen und steroidresistenten NeS zu beurteilen und Fragen nach dem Gesundheitszustand der Patienten durchschnittlich 30 Jahre nach Erstmanifestation eines NeS zu beantworten. Die Ergebnisse wurden im Zusammenhang mit früher durchgeführten Studien bewertet. Die folgenden Angaben beziehen sich auf die Patienten mit SSNeS (n=43). Das mittlere Alter bei Erstmanifestation beträgt 4,7 Jahre, die mittlere Rezidivzahl 5,8. 11 Patienten hatten häufig Rezidive (25,6 %), 7 Patienten kein Rezidiv (16,3 %). 4 Patienten zeigten Rezidive im Erwachsenenalter, also nach dem 18. Lebensjahr. Der Krankheitsverlauf ist mit Beobachtungen anderer Autoren vergleichbar, jedoch ist in unserer Gruppe der Anteil an Patienten mit Rezidiven im Erwachsenenalter und mit alternativer immunsuppressiver Therapie deutlich geringer. Ein junges Alter bei Erstmanifestation (< 4 Jahre) ist ein Risikofaktor für häufige Rezidive und ein frühes Rezidiv (innerhalb von 6 Monaten nach Erstmanifestation) ist ein Risikofaktor für einen komplizierten Verlauf. Ein niedriges Geburtsgewicht (< 3000 g) ist kein signifikanter Risikofaktor für einen schweren Verlauf. <br /> Die gute Prognose bei Kindern mit steroidsensiblem Nephrotischen Syndrom lässt sich auch in unserer Studie bestätigen. Insbesondere das renale Outcome ist sehr gut und kein Patient mit SSNeS hat eine Niereninsuffizienz. Die mittlere Proteinurie liegt bei < 59 mg/l, die mittlere Albuminurie bei < 14 mg/l. Das mittlere Kreatinin im Serum beträgt 0,86 mg/dl und die mittlere Kreatininclearance nach Schwartz 144 ml/min x 1,73 m². <br /> Jedoch wurden bei 1/3 aller Patienten mit steroidsensiblem NeS erhöhte Blutdruckwerte über 140/90 mmHg gemessen oder die Patienten stehen unter antihypertensiver Therapie. Zwei Patienten erlitten einen Herzinfarkt im Erwachsenenalter, wobei kardiovaskuläre Risikofaktoren in beiden Fällen vorhanden waren. Erwachsene Patienten mit in der Kindheit erworbenem SSNeS sind nicht dicker und nicht kleiner als andere Erwachsene. Sie liegen im Mittel sogar über ihrer genetischen Zielgröße. Der mittlere BMI beträgt 25,5 kg/m², die mittlere Endgröße –0,2 SDS.<br /> Ebenfalls 1/3 der Patienten hat erhöhte Lipoproteine im Serum, die bekanntermaßen für eine Arteriosklerose disponieren. Das Gesamtcholesterin ist in 8 Fällen (25 %) erhöht, der HDL/LDL-Quotient in 6 Fällen (22 %) erniedrigt und das Lipoprotein (a) in 10 Fällen (37 %) erhöht. Es besteht keine Korrelation zu einem komplizierten Verlauf des NeS, ebenso gibt es keine Korrelation zwischen arterieller Hypertonie und Hypercholesterinämie bzw. Erhöhung des Lipoprotein (a). Eine IgE-Erhöhung liegt in 13 Fällen (43 %) vor. 3 Patienten haben eine Osteopenie. Das mittlere DPD/Kreatinin beträgt 5,5 nmol DPD/nmol Krea. <br /> Das psychosoziale Outcome ist exzellent. Kein Patient befand sich zum Zeitpunkt der Untersuchung in psychotherapeutischer Behandlung oder unter Therapie mit Psychopharmaka. 21 Patienten sind verheiratet, 19 ledig, 3 geschieden. Von 41 Patienten über 18 Jahren haben 18 insgesamt 29 Kinder. Ein Patient hat eine Fertilitätstörung nach Behandlung mit Chlorambucil und Cyclophoshamid. Einer beruflichen Tätigkeit gehen 80 % nach, 12,5 % sind in der Ausbildung und 7,5 % sind arbeitslos. Endlänge, Komorbiditäten und sozialer Status unterscheiden sich nicht von der Normalbevölkerung. Auffallend ist eine Tendenz zu Fettstoffwechselstörungen, arterieller Hypertonie und eine hohe Prävalenz an Allergien und erhöhten Serum-IgE-Werten. Ein Zusammenhang mit der Schwere der Nierenerkrankung bestätigte sich nicht.