Pulmonale Hypertonie bei Kindern mit angeborenem Herzfehler

Abstract

Pulmonale Hypertonie ist definiert als eine pulmonalarterielle Mitteldruck- und / oder Widerstandserhöhung auf dem Boden verschiedenster Ursachen. Bislang hat vor allem die fortgeschrittene PH trotz immer besser werdender therapeutischer Optionen eine schlechte Prognose.<br /> Das Ziel dieser Studie ist es, kurz- und langfristige Erfolge in der Therapie, Verläufe sowie Morbidität und Mortalität bei Kindern mit angeborenem Herzfehler und der Diagnose einer PH unter verschiedenen Behandlungsmodalitäten darzustellen, um Kindern und Jugendlichen sowie den Erwachsenen mit angeborenem Herzfehler evidenzbasierte Therapieoptionen und Perspektiven geben zu können. <br /> Dazu untersucht die vorliegende Studie zunächst retrospektiv die hämodynamischen Parameter bei Diagnosestellung sowie die initiale Mortalität. Die Patienten litten initial an einer PH aufgrund eines anatomisch angeborenen Shuntvitiums auf atrialer, ventrikulärer oder arterieller Ebene. <br /> Dieser Teil der Studie umfasst die Daten von 55 Patienten im Alter von 3,97 ± 0,85 Jahren. Es wurden klinische, elektrokardiografische, echokardiografische, radiologische, laborchemische sowie hämodynamische Daten ermittelt und ausgewertet. <br /> Diesem Schritt folgt ein zweiter, der im Rahmen einer Nachsorge-Untersuchung verschiedene Parameter erfasst, um die langfristige Morbidität der PH-Patienten zu eruieren. <br /> Dieser Teil fand 11 bis 173 Monate nach Diagnosestellung statt. Von den 24 noch lebenden Patienten stellten sich 11 Patienten im Alter von 12,85 ± 2,21 Jahren zur Nachuntersuchung vor. Es wurden neben einer körperlichen Untersuchung eine elektrokardiografische, echokardiografische, laborchemische Untersuchung sowie ein 6- MWT durchgeführt. <br /> Der <em>retrospektive Teil</em> der Studie erbrachte in folgenden Bereichen signifikante Ergebnisse bei Diagnosestellung bezüglich des Outcomes: <br /><strong>·</strong> verlängerte QRS-Komplexe (>120 ms) korrelieren mit einem schlechteren Outcome (p=0,047)<br /><strong>·</strong> je höher der Schweregrad der Pulmonalinsuffizienz, desto schlechter ist das Outcome (p=0,028)<br /><strong>· </strong>je niedriger die SvO2, desto schlechter ist das Outcome (p=0,019) <br /><strong>·</strong> niedrige Hämoglobin- und Hämatokritwerte (p=0,025 und p=0,034) korrelieren mit einem schlechteren Outcome <br /> Der <em>Nachbeobachtungsteil</em> der Studie erbrachte in folgenden Bereichen signifikante Änderungen in Bezug auf die retrospektiven Analysen. <br /><strong>·</strong> Gewicht und Länge waren signifikant größer (am ehesten alters- und wachstumsbedingte Änderung) (p=0,012 und p=0,029) <br /><strong>·</strong> Die Herzfrequenz war signifikant langsamer (am ehesten altersbedingte Änderung) (p=0,007) <br /> 43,6 % der Kinder lebten zum Zeitpunkt der Nachuntersuchung noch, davon wiesen 54,5 % keine PH mehr auf. Bei 36 % der nachuntersuchten Kinder konnte kein kardialer Shunt mehr nachgewiesen werden. <br /> Das individuelle Therapiekonzept kann ebenso konservative wie medikamentöse, interventionelle und operative Bestandteile enthalten sowie als Hybrid-Eingriff oder als Kombination verschiedener Therapieoptionen durchgeführt werden. Vor allem auf genetischer Ebene gibt es im Tierversuch erste kurative Therapieansätze in Form einer genetischen Therapie der Pulmonalgefäße, die möglicherweise in Zukunft auch die Reversibilität der pulmonalarteriellen Umbauprozesse umfassen.