Retrospektive Studie zu den Auswirkungen der Langzeitprophylaxe mit Faktor VIII-Konzentrat bei Patienten mit schwerer Hämophilie A auf den Gelenkstatus von Kniegelenk, oberen Sprunggelenk und Ellenbogengelenk

Abstract

Von 1978 bis 2006 wurde eine retrospektive Studie durchgeführt, die die Auswirkungen einer individualisierten Langzeitprophylaxe kombiniert mit Bedarfsbehandlung, Physiotherapie und Muskelselbsttraining auf den Gelenkstatus von oberen Sprunggelenk, Kniegelenk und Ellenbogengelenk bei 49 Patienten mit schwerer Hämophilie A dokumentiert. Primärziel der Studie ist Entwicklung der oben genannten Gelenke unter Dauerprophylaxe anhand klinischer und radiologischer Befunde, dem Konzentratverbrauch, sowie der Blutungshäufigkeit zu analysieren.<br /> Bei der vorliegenden Studie handelt es sich um eine Anschlussstudie. Die Patienten entstammen einem Patientenkollektiv, das bereits von Brackmann et al. 1992 in einer zwölfjährigen Langszeitstudie untersucht und in „Haemostasis“ veröffentlicht wurde und sind in drei Altersgruppen bei Beginn der Therapie eingeteilt: Gruppe 1 (15 Patienten): 1-8 Jahre, Gruppe 2 (16 Patienten): 9-12 Jahre, Gruppe 3 (18 Patienten): 13-16 Jahre. Es wurde für die Beurteilung des Gelenkstatus die vom „Orthopedic Advisory Committee of the World Federation of Hemophilia“ empfohlene Auswertung des klinischen und radiologischen Scores nach Pettersson verwendet. <br /> Die Entwicklung der Scores wies beim radiologischen Score in allen Gruppen eine Verschlechterung aller Gelenke auf, wobei das obere Sprunggelenk am stärksten und das Ellenbogengelenk am wenigsten betroffen war. Es zeigte sich bestenfalls eine Stagnation, jedoch keine Verbesserung des Scores. Beim klinischen Score zeigte sich beim Kniegelenk in allen Gruppen eine Verbesserung. Diese positive Entwicklung wird auf den Einsatz der Kombinationstherapie mit Physiotherapie, sowie muskulären Selbsttraining der gut beeinflussbaren Quadricepsmuskulatur zurückgeführt. Beim Oberen Sprunggelenk wurde parallel zu der Entwicklung des radiologischen Scores eine Verschlechterung des klinischen Scores in allen drei Gruppen festgestellt. Dieser Effekt kann auf die nicht vorhandene Muskelführung dieses Gelenkes zurückgeführt werden. Bei dem Ellenbogengelenk wurden insgesamt weniger Beeinträchtigungen festgestellt. Dies könnte auf die geringere Belastung der Gelenke zurückgeführt werden.