Das Hypoplastische Linksherzsyndrom

Abstract

Das Hypoplastische Linksherzsyndrom gehört zu den proportional am häufigsten prä-natal diagnostizierten Herzfehlern. Eine pränatale Diagnose des HLHS erlaubt die de-tailierte Beratung der Eltern, eventuelle intrauterine Eingriffe und die Planung des peri- und postnatalen Managements. In den letzten zehn Jahren wurde, dank verbesserter therapeutischer Möglichkeiten, über höhere Überlebensraten des Norwood-Verfahrens berichtet. Ziel dieser Studie ist die Analyse des Outcomes sowie des Einflusses von Ri-sikofaktoren auf den Verlauf nach pränataler Diagnose eines HLHS.<br /> Zu diesem Zweck wurden retrospektiv alle 100 Fälle mit pränataler HLHS-Diagnose in der Universitätsfrauenklinik Bonn zwischen 1999 und 2011 untersucht. 5 Fälle konnten nicht weiter verfolgt werden. Die Überlebensraten wurden nicht zwischen den Opera-tionszentren diskriminiert. <br /> Die Diagnose wurde durchschnittlich mit 22 Schwangerschaftswochen (SSW) gestellt. Insgesamt wurde in 47 % (44/95) der Fälle die Schwangerschaft beendet. Bei einer Dia-gnose vor 22 SSW wurden signifikant mehr Schwangerschaften abgebrochen als bei späterer Diagnosestellung. Die Gesamtüberlebensrate nach der Fontan-Operation betrug 15 % (14/95), die Überlebensrate der Fälle mit Intention-to-treat (ITT) 35 % (14/40) und die der operierten Neugeborenen 40 % (14/35). Eine Compassionate Care Versorgung wurde bei 13 % (6/46) der Lebendgeborenen durchgeführt. Im Vergleich der frühen Studienjahre von 1999-2002 mit dem Zeitraum von 2003-2011 stieg die Über-lebensrate der Fälle mit ITT und die der operierten Neugeborenen signifikant auf 42 % (14/33) respektive 48 % (14/29). Eine Veränderung des Anteils der abgebrochenen Schwangerschaften wurde nicht festgestellt. Als signifikante Risikofaktoren wurden extrakardiale Fehlbildungen und/oder Chromosomenaberration und ein Geburtsgewicht < 2800 g identifiziert. Unter den Fällen mit einem verschlossenen bzw. hochrestriktiven Foramen ovale, einer Trikuspidalinsuffizienz oder einer Geburtswoche <34 SSW lebte kein Kind nach der Fontan-Operation. Diese Ergebnisse zeigen eine Tendenz, sind je-doch aufgrund der niedrigen Fallzahl nicht signifikant. Die in der Literatur als Risikotyp beschriebene Anatomie der Aortenatresie und Mitralstenose wirkte sich nicht signifikant negativ auf die Überlebensrate aus. Der Vergleich der Hochrisikogruppe (58 Fälle mit mindestens einem Risikofaktor) und der Standardrisikogruppe (37 Fälle ohne Risiko-faktoren) zeigte signifikant niedrigere Überlebensraten für die Hochrisikogruppe. Der Anteil der Schwangerschaftsabbrüche unterschied sich zwischen den Gruppen nicht. <br /> Die Überlebensraten dieser Studie zeigen eine hohe Diskrepanz zu kardiochirurgischen Studienergebnissen. Dies ist insbesondere der Selektion, dem Ausschluss von Schwan-gerschaftsabbrüchen und Compassionate Care sowie den unterschiedlichen chirur-gischen Zentren in den kardiochirurgischen Studien geschuldet. <br /> Folglich sollten Eltern zum Zeitpunkt der pränatalen Diagnose eines HLHS auf der Basis pränataler und nicht kardiochirurgischer Studien beraten werden. Folgeuntersuchungen mit Chromosomenanalyse und Diagnostik assoziierter intra- und extrakardialer Ano-malien müssen nach pränataler Diagnose eines HLHS angeboten werden. Die aufge-führten Ergebnisse können die Ärzte bei der differenzierten Beratung der Eltern unter Berücksichtigung der individuellen Anatomie und der vorliegenden Risikofaktoren sowie bei der Einschätzung einer realistischen Prognose unterstützen.