Superfizielle Hämosiderose des zentralen Nervensystems

Abstract

<em>Problemstellung</em>: Zum Zeitpunkt der Planung dieser Dissertation existierten in der wis-senschaftlichen Literatur zwar Arbeiten zur Superfiziellen Hämosiderose (SH) des Zentralnervensystems, in denen die ungewöhnliche Kombination der klinischen Ausfälle (Ataxie, Hörverlust und spinale Symptome) und mögliche Ätiologien diskutiert wurden. Ein schlüssiges Pathogenese-Konzept, das eine befriedigende Antwort auf folgende Fragen gab, fehlte:<br /> •Warum kann nur bei ca. der Hälfte der SH-Patienten eine sichere Blutungsquelle nachgewiesen werden, obwohl dies bei der „akuten klassischen Subarachnoidalblutung (SAB)“ in 85–90 % der Fälle gelingt?<br /> •Wie erklären sich die ungewöhnlichen bzw. pathognomonischen Prädilektions-stellen (Zerebellum, Nervus acusticus und Myelon) der SH?<br /> •Wie bewirkt die auftretende Hämosiderose eine Demyelinisierung und Apoptose von Zellen im ZNS und somit die klinische Symptomatik?<br /> •Geht man von einer Rhexisblutung als ursächliches Ereignis aus, warum findet sich bei SH-Patienten zumindest initial keine „klassische“ akute SAB und warum liegt die Mortalitätsrate deutlicher niedriger als bei einer solchen akuten SAB?<br /> •Warum zeigen die meisten SH-Patienten neben massenhaft frischen Erythrozy-ten eine zytoalbuminäre Dissoziation, d. h. normale oder allenfalls leicht erhöhte Leukozytenzahlen, aber eine deutliche Erhöhung der Eiweiß-Konzentration, während nach einer Rhexisblutung eine massive Pleozytose aller zellulären Bestandteile des Blutes auftritt?<br /> •Warum lassen sich auch bei jahrzehntelangen Krankheitsverläufen in den meisten Fällen im Liquor jederzeit Siderophagen sowie ein erhöhtes Ferritin nachweisen, ohne dass es je klinische Hinweise auf eine akute SAB gibt?<br /><em>Methode</em>: Die vorliegende Dissertation entwickelt auf der Basis zweier eigener Fälle, eines Überblicks zur Pathophysiologie der SAB incl. Hämoglobin-(Hb)- und Eisen-Stoffwechsel und anhand eines systematischen Literaturreviews mit einer statistischen Analyse der Liquordaten einen Vorschlag für ein Pathogenesekonzept der SH.