Kognition bei amyotropher Lateralsklerose

Abstract

In ihrer Publikation aus dem Jahr 2025 widmeten sich Wölfel et al. (2025) der Thematik der Kognition bei amyotropher Lateralsklerose (ALS) und beleuchteten dabei den Stellenwert prognostisch diagnostischer Marker aus dem Liquor sowie den Einfluss von Ernährung und Lungenfunktion. Die Gruppe kam zu dem Schluss, dass die Entwicklung kognitiver Defizite und von Verhaltensauffälligkeiten bei Patienten mit ALS bislang unterschätzt wurde. Um präzise Prognosen hinsichtlich des Auftretens dieser maßgeblich die Patientenautonomie beeinflussenden Faktoren zu ermöglichen und Empfehlungen zur Prävention aussprechen zu können, führten sie eine retrospektive Datenanalyse von 99 ALS-Fällen durch. Die Patienten wurden zwischen 2018 und 2021 in der Abteilung für neurodegenerative Erkrankungen und Gerontopsychiatrie des Universitätsklinikums Bonn untersucht und als Patienten mit ALS diagnostiziert. Alle der eingeschlossenen Patienten wurden hinsichtlich kognitiver Defizite und Verhaltensauffälligkeiten mittels des Edinburgh Cognitive and Behavioral ALS Screen (ECAS) untersucht, welchen die Arbeitsgruppe als Referenzwert in ihrer Arbeit nutzten. In ihrer statistischen Auswertung stellten sie fest, dass insbesondere erhöhte tTau-, aber auch pTau-Werte im Liquor mit einer verminderten Leistungsfähigkeit der pALS im ECAS assoziiert waren. Darüber hinaus wurde ein negativer Effekt auf die kognitive Leistungsfähigkeit durch einen Gewichtsverlust im Erkrankungsverlauf festgestellt. Als neues prognostisches Werkzeug und potenzieller therapeutischer Ansatzpunkt wurde eine Korrelation zwischen Auffälligkeiten im ECAS bei niedrigen, bis niedrig-normalen Thiamin-Serumspiegeln identifiziert, was von der Arbeitsgruppe besonders hervorgehoben wird. Die Hypothese, dass eine verminderte Lungenfunktion einen negativen Einfluss auf die kognitive Leistungsfähigkeit hat, konnte nicht bestätigt werden. In einer Subgruppenuntersuchung wurde festgestellt, dass der phänotypische Beginn der Erkrankung, keinen Einfluss auf die Entwicklung kognitiver Defizite und Verhaltensauffälligkeiten, gemessen anhand des ECAS, zu haben scheint. Darüber hinaus wurde der Nutzen des ECAS als Instrument zur Identifikation von Patienten mit einer zusätzlich zur ALS bestehenden Verhaltensvariante einer frontotemporalen Demenz nachgewiesen.