Expression und subzelluläre Lokalisation der kleinen Hitzeschockproteine αB-Crystallin und HSP27 bei kongenitalen Myopathien und neurogenen Gewebssyndromen
Expression und subzelluläre Lokalisation der kleinen Hitzeschockproteine αB-Crystallin und HSP27 bei kongenitalen Myopathien und neurogenen Gewebssyndromen
Dokument öffnen (1.3MB)Art der Hochschulschrift
DissertationPrüfungsdatum
27.10.2008Datum der Veröffentlichung
15.07.2009Erstgutachter
Schröder, RolfZweitgutachter
Becker, Albert J.Metadaten
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Inhalt
Im Rahmen der vorliegenden Arbeit wurde die Expression und das immunhistochemische Färbeverhalten von αBC und HSP27 an normalem humanem Skelettmuskelgewebe und bei verschiedenen kongenitalen Myopathien und neurogenen Gewebssyndromen untersucht. Die verwendeten αBC und HSP27 Antikörper zeigten in der immunhistochemischen Analyse von normalem Skelettmuskelgewebe beide eine schwache Anfärbung des Sarkoplasmas der Muskelfasern. Ein hiervon abweichendes Anfärbemuster zeigte sich bei drei der fünf untersuchten Central-Core-Myopathien, bei einer Minicore-Myopathie sowie an fünf untersuchten neurogenen Gewebssyndromen. Zusätzlich zu der schwachen sarkoplasmatischen Anfärbung zeigte sich bei all diesen pathologischen Gewebeproben eine deutlich verstärkte αBC/ HSP27 Immunreaktion der für diese Entitäten typischen Central-Core und Minicore Läsionen sowie der Target Läsionen. Im Gegensatz hierzu zeigten die fünf untersuchten Nemaline- Myopathien sowie die drei untersuchten Myopathien mit tubulären Aggregaten lediglich das bei Normalkontrollen beobachtete sarkoplasmatische Anfärbemuster und keine spezifische Färbereaktion der Nemaline Körperchen bzw. der tubulären Aggregate. Die weiterführenden WB Analysen von ausgewählten Fällen mit Central-Core-Myopathie, Minicore-Myopathie und neurogenen Gewebssyndromen zeigten im Vergleich zum normalen Muskel unveränderte Mengen von αBC und HSP27. Die Gesamtheit der erhobenen Befunde sprechen dafür, dass Antikörper gegen αBC und HSP27 sensitive diagnostische Marker für die Detektion von Central- Core, Minicore und Target Läsionen sind. Spezifisch für diese Strukturstörungen sind beide jedoch nicht, da verstärkte αBC und HSP27 Immunfärbungen auch bei anderen Muskelerkrankungen mit myofibrillären Strukturstörungen und pathologischen Proteinaggregaten beschrieben wurden.
Klassifikation (DDC)
610 Medizin, GesundheitMatten, Jens: Expression und subzelluläre Lokalisation der kleinen Hitzeschockproteine αB-Crystallin und HSP27 bei kongenitalen Myopathien und neurogenen Gewebssyndromen. - Bonn, 2009. - Dissertation, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn.
Online-Ausgabe in bonndoc: https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:hbz:5N-17931
Online-Ausgabe in bonndoc: https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:hbz:5N-17931
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