Abou Jamra, Bassel: Rolle der Parodontalligamentzellen im Rahmen des gestörten Zahndurchbruchs bei Patienten mit Cleidocranialer Dysplasie. - Bonn, 2011. - Dissertation, Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn.
Online-Ausgabe in bonndoc: https://nbn-resolving.org/urn:nbn:de:hbz:5N-26522
@phdthesis{handle:20.500.11811/4820,
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author = {{Bassel Abou Jamra}},
title = {Rolle der Parodontalligamentzellen im Rahmen des gestörten Zahndurchbruchs bei Patienten mit Cleidocranialer Dysplasie},
school = {Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität Bonn},
year = 2011,
month = dec,

note = {Zielsetzung: Das klinische Bild der Cleidocranialen Dysplasie (CCD), das durch Mutationen im Bereich des Transkriptionsfaktors RUNX2 verursacht wird, ist durch Schlüsselbeinanomalien, Störungen der Schädel- bzw. Zahnentwicklung sowie Veränderungen im Bereich von Thorax, Wirbelsäule, Becken und Extremitäten geprägt. Besonders auffällig und von kieferorthopädischer Relevanz sind multiple überzählige Zähne sowie ein verzögerter Zahndurchbruch. Der vorliegenden Untersuchung liegt die Hypothese zugrunde, dass eine veränderte phänotypische Expression der Zellen der Parodontalligaments (PDL) von CCD-Patienten und daraus resultierend eine eingeschränkte Fähigkeit zur Unterstützung der Aktivität von knochenresorbierenden Osteoklasten für diesen erschwerten Zahndurchbruch mitverantwortlich sein könnten.
Material und Methodik: Zur Überprüfung dieser Annahme wurden PDL-Zellen von gesunden Spendern und solchen mit klinisch und molekularbiologisch diagnostizierter CCD bezüglich des Auftretens und der Induzierbarkeit osteoblastärer Markergene auf mRNA-Ebene charakterisiert und die physiologische Relevanz dieser Befunde für die Differenzierung von Osteoklasten aus entsprechenden Vorläuferzellen in einem Osteoklastenassay sowie in einem Kokulturmodell vergleichend näher untersucht.
Ergebnisse: Dabei konnte zunächst bei beiden CCD-Patienten eine Missense-Mutation im Bereich des RUNX2-Gens nachgewiesen werden. In den In-vitro-Versuchen zeigte sich für die PDLZellen eine unveränderte Expression von RUNX2 mRNA, jedoch insbesondere bei CCD-Patient 2 eine reduzierte basale Expression der mRNA für das osteoklastenregulatorische Molekül RANKL. Außerdem ließen sich diese Faktoren im Vergleich zur Kontrollgruppe der gesunden Donoren nur vermindert durch Stimulation der Kulturen mit 1α,25(OH)2D3 induzieren. In den durchgeführten Osteo klastenassays sowie in den Kokulturversuchen zeigten die PDL-Zellen der CCD-Patienten eine verringerte Potenz zur Induktion von aktiven Osteoklasten.
Schlussfolgerungen: Die erhobenen Daten implizieren einen geringer gradig ausgeprägten osteoblastären Phänotyp der PDLZellen bei den untersuchten CCD-Patienten mit einer resultierenden eingeschränkten Fähigkeit zur Unterstützung der Osteoklastogenese, die letztlich für den klinisch zu beobachtenden erschwerten Zahndurchbruch mitverantwortlich sein könnte.},

url = {http://hdl.handle.net/20.500.11811/4820}
}

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